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Microtia

 ¿Qué es la microtia?
La microtia es una deformidad congénita del oído externo en la que el oído no se desarrolla por completo durante el primer trimestre del embarazo. La palabra "microtia" quiere decir "oído pequeño", de las palabras en latín "micro" y "otia". Los oídos con microtia varían en apariencia, y normalmente son más pequeños; a menudo sólo consisten de un lóbulo con forma de cacahuate diminuto. La microtia ocurre en 1 de cada 5000 nacimientos, aunque las tasas varían dependiendo del origen étnico. En el 90% de los casos, solo afecta a un oído, normalmente el derecho, y es más común en los hombres. La microtia describe el oído externo, pero a menudo está asociada con la ausencia del canal auditivo (denominado atresia de canal o atresia auricular), o con un canal auditivo extremadamente estrecho (estenosis de canal).

Los cuatro grados de la microtia:

  • Grado 1: El oído es más pequeño que lo normal pero están presentes las características clave de un oído normal, aunque puede tener diferencias menores en la forma.
  • Grado 2: Faltan algunas de las características del oído, aunque normalmente la mayor parte de los dos tercios inferiores del oído siguen presentes. La microtia de grado 2 algunas veces se llama "microtia de tipo conchal". El canal auditivo puede estar presente, pero a menudo es muy estrecho (estenosis de canal).
  • Grado 3: Este es el tipo más común de microtia, en el que el único rasgo que permanece es un remanente de lóbulo de la oreja con forma de cacahuate pequeño. La microtia de grado 3 algunas veces se llama "microtia tipo lobular". El canal auditivo normalmente está ausente por completo (atresia auricular).
  • Grado 4: Ausencia completa del oído externo sin remanente alguno. Esto se llama "anotia", y se ve poco.

¿Se hereda genéticamente la microtia?
En la mayoría de los casos, la microtia no se hereda genéticamente. En el 95% de niños con microtia, no hay antecedentes familiares de microtia o de otras anomalías principales del oído ni en el lado paterno ni en el materno de la familia. En la mayoría de los casos, la microtia parece ser un acontecimiento que sucede de forma aleatoria o una anomalía que sucede durante el desarrollo inicial del embrión. Un niño puede nacer con microtia mientras que es posible que un hermano gemelo no muestre señales de tener microtia.

En aproximadamente el 5% de los casos, la microtia puede ser familiar ya que la enfermedad puede estar presente en múltiples miembros de la familia. La microtia puede saltarse generaciones en la familia, y el oído derecho de un miembro de la familia puede estar afectado mientras que en otro puede ser el oído izquierdo. Si usted tiene un hijo con microtia, hay un incremento aproximado del 5% en el riesgo de tener otro hijo con microtia. De la misma manera, se ha calculado que el riesgo de que un niño con microtia en algún momento tenga un hijo propio con microtia es del 5%.

¿Qué otros problemas médicos están relacionados con la microtia?
La mayoría de los pacientes no tienen otros problemas médicos importantes además del oído. Alrededor del 50% tienen tejidos óseos y blandos subdesarrollados en el lado de la cara implicado (microsomía hemifacial). Hasta el 15% pueden tener distintos grados de debilidad en los nervios faciales. Otras anormalidades generales como el paladar hendido o el labio leporino, o problemas cardíacos o urológicos, se ven con poca frecuencia. Algunas veces la microtia está relacionada con otros síndromes craneofaciales, como el síndrome de Treacher Collins y el síndrome Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral).

Los pacientes con microtia algunas veces tienen atresia de canal (ausencia de canal) o estenosis de canal (canal auditivo estrecho). Los pacientes con atresia o estenosis de canal normalmente no pasan la revisión de audición de recién nacidos, y deben ser remitidos a un audiólogo pediátrico para ser sometidos a más evaluaciones diagnósticas y conocer las opciones de rehabilitación auditiva.

Posibles causas de la microtia
En la mayoría de los casos se desconoce la causa exacta de la microtia. Ya que la microtia es una enfermedad poco común, no se detecta en el ultrasonido prenatal. Las posibles causas incluyen las siguientes:

  • Bloqueo de la irrigación sanguínea debido a la presión por el posicionamiento del feto contra el interior de la madre o por el cordón umbilical durante el primer trimestre, lo que provoca el subdesarrollo del oído externo.
  • Una caída en los niveles de oxígeno durante el primer trimestre, lo que provoca que el oído interrumpa su desarrollo.
  • Exceso de drogas y alcohol durante el embarazo, aunque esto es una causa poco común. Se ha sabido que el síndrome alcohólico fetal es la causa de la microtia en algunos bebés. La microtia también puede ser el resultado de tomar Accutane (isotretinoína) y metanfetaminas durante el embarazo.