nutch_noindex
CANCELAR
COVID-2019 Alert

Information about the 2019 Novel Coronavirus. Read the latest >

Información sobre el coronavirus 2019 (COVID-19). Aprenda más >

/nutch_noindex

El tratamiento de las malformaciones de Chiari

Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en los que una pequeña porción de la parte trasera del cerebro desciende a la columna vertebral, en donde puede impedir el flujo del líquido cefalorraquídeo. Hay cuatro tipos de malformaciones de Chiari. Los tipos 2, 3 y 4 normalmente se pueden identificar en el nacimiento. El tipo 1, en el que nos centramos aquí, se desarrolla conforme crecen el cráneo y el cerebro a lo largo de la infancia y a menudo no se puede diagnosticar hasta la infancia tardía o la adolescencia. Los tratamientos para la malformación de Chiari tipo 1 (CM1, por sus siglas en inglés) varían dependiendo del tamaño y la forma de la malformación craneal responsable de hacer que el tejido cerebral descienda y de la intensidad de los síntomas. Si la enfermedad se diagnostica lo suficientemente a tiempo y se trata de manera apropiada, la mayoría de los pacientes jóvenes se recuperarán completamente y llevarán vidas normales. El Lucile Packard Children’s Hospital Stanford es un centro de destino nacional para la CM1. Los pacientes y sus familias vienen aquí para recibir el mejor diagnóstico, tratamiento y atención de seguimiento posibles, y estamos trabajando constantemente para mejorar la experiencia y calidad de vida de nuestros pacientes.

Diagnóstico 

El diagnosticar CM1 puede ser desafiante porque muchos de los síntomas más obvios de la afección también son síntomas de otros trastornos, incluidos dolores en la parte posterior de la cabeza que empeoran con el esfuerzo o al hacer la maniobra de Valsalva, dolor en el cuello, mareo, dificultad para tragar, fatiga y depresión. Otros síntomas, algunas veces más sutiles, también pueden indicar a los médicos que existe la posibilidad de CM1, incluidos el deterioro de las habilidades motoras finas, entumecimiento de las manos, brazos o piernas, visión borrosa o audición reducida, y problemas para dormir. Los problemas con el equilibrio y la debilidad muscular también indican la existencia de CM1, pero es posible que no siempre se presenten.

La porción inferoposterior del cerebro se llama cerebelo, y las partes más bajas del cerebelo se llaman amígdalas cerebelosas. Las amígdalas cerebelosas normalmente descansan sobre un orificio en la base del cráneo llamado foramen magno, en donde la columna vertebral pasa hacia la parte posterior del cráneo y por medio del cual fluye el líquido cefalorraquídeo en su ruta por el sistema nervioso central. En niños con CM1, las amígdalas cerebelosas empujan el foramen magno y pasan hacia la columna vertebral.

Los síntomas de la CM1 típicamente surgen debido al bloqueo del líquido cefalorraquídeo, la compresión del tronco cerebral o la formación de sacos llenos de líquido, llamados siringes, ya sea en la médula espinal (en donde se llaman siringomielia) o en el tronco cerebral (en donde se llaman siringobulbia). Es posible que el equipo de CM1 tenga que resolver uno, dos o tres de los problemas en un solo niño.

No hay una sola prueba que pueda determinar precisamente qué está provocando los síntomas de CM1 del paciente o predecir si ese niño se beneficiaría de la cirugía o no. Los exámenes de colaboración por parte de un equipo de especialistas expertos es la única manera de concentrarse en el diagnóstico apropiado y en el curso de tratamiento óptimo. El descenso de las amígdalas cerebelosas en el tronco cerebral define a la CM1, pero la intensidad de sus síntomas puede variar de un paciente a otro. Algunas veces las amígdalas pueden descender más pero el niño no tiene síntomas. En otros casos, es posible que las amígdalas en gran medida se queden por encima del foramen magno, y aún así el niño tiene síntomas múltiples e intensos. Antes de que podamos trazar el mejor camino a seguir para un paciente de CM1, los médicos deben realizar un examen neurológico completo para buscar síntomas de disfunción cerebelosa, que incluyen movimientos horizontales, descontrolados y repetitivos del ojo (llamados nistagmo), anormalidades en la forma de caminar, problemas para tragar y una respuesta exagerada a la estimulación de reflejos. Los especialistas en imagenología también deben analizar las imágenes del cerebro, del tronco cerebral, de la médula espinal y del flujo del líquido cefalorraquídeo. 

Tratamiento para la CM1

Si los síntomas son leves, puede que sea posible tratarlos adecuadamente con medicamentos antiinflamatorios y para dolores de cabeza. En esos casos, se supervisa a los niños estrechamente para que los doctores puedan intervenir rápidamente si la afección llegar a empeorar. Incluso los niños con casos leves o asintomáticos de CM1 son vulnerables a la compresión del tejido cerebral entre la columna vertebral y el cráneo, así que deben evitar tratamiento quiropráctico, las montañas rusas, los trampolines y otras actividades que podrían resultar en una hiperextensión cervical. Damos seguimiento a más niños de los que tratamos quirúrgicamente ya que se sigue desconociendo la historia natural de un niño con CM1 y esta es mucho más común de lo que se pensaba antes.

Los casos en los que los síntomas se están intensificando o ya son discapacitantes sí requiren cirugía para arreglar el problema y poner un alto a la evolución de los problemas estructurales que son la base del trastorno. 

La cirugía para la CM1 se llama cirugía de descompresión de la fosa posterior, o algunas veces solo descompresión de Chiari. Comienza con la extracción de una porción del hueso del cráneo (craneotomía) en la parte inferior de la parte posterior del cráneo para liberar la presión del cerebelo herniado y restaurar el flujo sin obstáculos del líquido cefalorraquídeo. Luego el cirujano extrae una parte del techo óseo arqueado del canal espinal, llamada C1, para hacer más espacio y liberar la presión de la médula espinal. Algunas veces el cirujano luego redondeará las amígdalas cerebelosas para mejorar aun más el flujo del líquido cefalorraquídeo. Finalmente, con un microscopio, el cirujano cose un parche flexible y duradero sobre la zona para proteger al tejido subyacente al tiempo que da espacio a las amígdalas cerebelosas y ayuda al libre flujo del líquido cefalorraquídeo. La cirugía normalmente tarda entre dos y tres horas.

La mayoría de los niños que tienen la cirugía de descompresión de Chiari notan una mejora de sus síntomas una o dos semanas después de la cirugía. Aunque la mayoría de los niños solo necesitan una cirugía para corregir su CM1, algunos niños requieren procedimientos quirúrgicos posteriores para tratar su CM1. En niños muy pequeños, por ejemplo, el hueso extirpado puede volver a crecer y comprimir de nuevo al cerebelo, o las porciones inferiores del cerebelo pueden caer de nuevo por debajo del foramen magno e impedir el flujo del líquido cefalorraquídeo. Es posible que también se vuelva a formar la siringe, requiriendo un tratamiento quirúrgico con otra descompresión de Chiari o la instalación de una derivación en la siringe. El objetivo de la cirugía es maximizar la calidad de vida del niño para que pueda volver a ser niño.

Hidrocefalia e hipertensión intracraneal benigna asociadas

En algunos casos, la obstaculización del flujo del líquido cefalorraquídeo puede provocar hidrocefalia, que se debe tratar con la colocación quirúrgica de una derivación, o como alternativa, una endoscópica del tercer ventrículo para desviar el líquido cefalorraquídeo por debajo del cerebro.

Después de la cirugía de descompresión de Chiari, las presiones elevadas del líquido cefalorraquídeo pueden empeorar y resultar en una hipertensión intercraneal benigna o pseudotumor cerebri, provocando síntomas (en particular dolor de cabeza frontal) que algunas veces se confunden como una indicación de la existencia de un tumor. A menudo, esta afección se puede tratar simplemente con un medicamento que reduzca la producción del líquido cefalorraquídeo, pero es posible que se requiera hacer la punción lumbar y el examen de ojos para hacer un diagnóstico. Algunos casos más extremos pueden requerir la introducción quirúrgica de una derivación que saque el exceso del líquido cefalorraquídeo del cerebro.

La recuperación es rápida y a menudo completa

El tiempo que toma recuperarse completamente de la descompresión de Chiari varía de un niño a otro, pero la mayoría de los pacientes normalmente pasan de tres a cuatro días en el hospital y dos o tres semanas en casa antes de volver a la escuela. Los pacientes pueden tener algunos dolores de cabeza frontales intermitentes y dolor posquirúrgico en el cuello, durante la recuperación, pero normalmente estos pasan. La mayoría de los niños que tratamos quirúrgicamente pueden esperar volver a sus actividades normales y volver a disfrutar su niñez.

La ventaja del Lucile Packard Children's Hospital Stanford

Incluso después de la recuperación, nuestro equipo de especialistas continúa siendo un recurso importante toda la vida para nuestros pacientes de CM1 y sus familias. Nuestro programa de investigación incluye supervisión a largo plazo y visitas de seguimiento a nuestros pacientes de Chiari 1. Esto nos guía en el mejor tratamiento posible para el paciente en el momento y nos ayuda a anticipar las complicaciones que pueden surgir para cada paciente en el futuro. Con este fin, hemos desarrollado una métrica de calidad de vida novedosa, específica para Chiari 1, que nos permite supervisar y evaluar a niños con el trastorno a lo largo del tiempo. Una vez validados aquí en Stanford, nuestros investigadores difundirán ampliamente los hallazgos para superar las fronteras del tratamiento, no solo para nuestros propios pacientes sino para niños con CM1 en todos lados.

Como un lugar de destino para el tratamiento de CM1, vemos pacientes de todo el mundo. Nuestros cirujanos tienen décadas de experiencia tratando esta población de pacientes, y nuestras instalaciones quirúrgicas de vanguardia hacen que podamos ofrecer el mejor tratamiento posible para cualquier desafío quirúrgico que nos presente un paciente. Nuestro equipo multidsciplinario de expertos también incluye a neurólogos pediátricos, expertos en medicina del sueño, otorrinolaringólogos, y un equipo integrado para manejar el dolor. Juntos, tratamos a nuestros pacientes pequeños de la forma más integral posible para que puedan volver a llevar vidas completas, felices y sanas.

 

¡Llame hoy!

(844) 204-4531