Tumor de Wilms

El tumor de Wilms, también llamado nefroblastoma, es un tumor cancerígeno que normalmente empieza en el riñón. Es el tipo más común de cáncer de riñón en niños y adolescentes y representa alrededor del cuatro por ciento de todo el cáncer infantil. Ya que normalmente el tumor no es doloroso, muchos niños desarrollan tumores bastante grandes antes de ser detectados. La enfermedad puede ocurrir ocasionalmente en ambos riñones. También se puede propagar a otras partes del cuerpo, más comúnmente a los ganglios linfáticos del abdomen y de los pulmones.

Nuestro equipo multidisciplinario de atención incluye expertos en oncología, cirugía, oncología radioterápica, urología, nefrología, patología, y radiología, y se centra exclusivamente en atender niños, adolescentes y adultos jóvenes. Nuestros médicos tienen décadas de experiencia tratando el tumor de Wilms; damos seguimiento a nuestros supervivientes de largo plazo durante varios años para garantizar que regresen a una buena salud y los supervisamos para determinar si existen complicaciones postratamiento. Nuestros investigadores también trabajan para desarrollar nuevos medicamentos contra el cáncer e identificar mejores tratamientos para el tumor de Wilms.

¿Qué provoca el tumor de Wilms?

Se desconoce la causa de la mayoría de los casos del tumor de Wilms. Es poco común que el tumor de Wilms sea hereditario. La mayoría de los casos del tumor de Wilms parecen ocurrir por casualidad y son el resultado de mutaciones genéticas aleatorias que afectan la forma en que crecen las células del riñón. Un pequeño porcentaje de pacientes con tumor de Wilms tiene uno de tres síndromes genéticos:

• Síndrome de WAGR: El acrónimo WAGR representa las cuatro afecciones presentes en el síndrome de WAGR: tumor de Wilms, aniridia (ausencia del iris, la parte del ojo que tiene color), malformaciones genitourinarias (defecto de los riñones, del tracto urinario, del pene, del escroto, del clítoris, de los testículos o de los ovarios) y discapacidad intelectual. Esto lo provoca una anormalidad genética que produce la pérdida de un gen supresor de tumores llamado WT1 o cromosoma 11, o que produce su inactivación. Los genes supresores de tumores también suprimen generalmente el crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular. Cuando están alterados, ya no controlan el crecimiento celular y se pueden formar tumores.
• Síndrome de Denys–Drash: Este síndrome se caracteriza por la insuficiencia renal en la infancia, malformaciones genitourinarias y desarrollo anormal de los órganos reproductivos. Una anormalidad en el cromosoma 11 también provoca este síndrome.
• Síndrome de Beckwith–Wiedemann: Este síndrome se caracteriza por un gran peso al nacer, por tener el hígado, el bazo y la lengua agrandados; por un bajo nivel de azúcar en el periodo de recién nacido; por malformaciones alrededor de la oreja; por un crecimiento asimétrico del cuerpo (un lado más grande que el otro); defectos de la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele); y por tumores del hígado y de las glándulas adrenales. Se cree que este síndrome lo provoca una copia hiperactiva de un oncogén en el cromosoma 11 llamado IGF2. Los oncogenes controlan el crecimiento celular, pero, si mutan, pueden provocar crecimiento celular descontrolado y formación de tumores.

¿Cómo se trata el tumor de Wilms?

Una parte importante del tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor. Cuando es posible, solo se extirpa una porción del riñón, pero en la mayoría de los casos se debe extirpar todo el riñón. La quimioterapia (medicamentos que matan las células del cáncer) se utiliza para la mayoría de los pacientes con tumor de Wilms y generalmente dura de cuatro a ocho meses. La radioterapia se utiliza en algunos casos cuando el cáncer se ha propagado fuera del riñón a otras partes del cuerpo.