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Acerca de la enfermedad

El cráneo de un bebé sirve como una armadura que protege uno de los órganos más sensibles en el universo conocido: el cerebro humano, y aun así debe seguir siendo lo suficientemente flexible para expandirse rápidamente en tres dimensiones, duplicando su volumen solo en pocos meses.

Los ocho huesos que conforman el cráneo de un recién nacido están conectados por medio de tiras flexibles de material fibroso llamadas suturas. El cerebro de un bebé crece rápidamente, y las suturas permiten que las partes óseas del cráneo se exapandan de forma pareja para hacerle espacio. Sin embargo, algunas veces, esas suturas se cierran más pronto de lo que deberían y partes del cráneo ya no se pueden expandir para adaptarse al crecimiento del cerebro. El resultado puede ser aumento de la presión en el cráneo y una cabeza deforme. La fusión prematura de una o más de las suturas se llama craneosinostosis (CRS, por sus siglas en inglés), una enfermedad que aqueja a 1 de cada 2,000 bebés. La CRS normalmente se puede corregir y controlar si se trata en los mejores centros como el Lucile Packard Children’s Hospital Stanford, y los niños que han sido tratados con éxito normalmente pasan a llevar vidas sanas y normales. 

La CRS, que en alguna época fue mortal y discapacitante, es una enfermedad tratable. En Packard Children’s, damos atención con éxito a docenas de casos de pacientes de CRS cada año. Packard Children’s y otros centros líderes en investigación han tanto mejorado el pronóstico para pacientes jóvenes como facilitado la experiencia de tratamiento. En la actualidad, la mayoría de los casos se resuelven sin complicación.

Tipos de CRS

Los distintos tipos de CRS están ampliamente definidos por las suturas y huesos del cráneo que están implicados en la fusión prematura. Alrededor de la mitad de todos los casos de CRS son sinostosis sagital, que ocurre cuando los huesos parietales que forman la parte posterior de la parte superior y de los lados del cráneo se une a lo largo de la sutura sagital, que corre a lo largo de la mitad de la cabeza de adelante hacia atrás. Cuando esto ocurre, el cerebro en crecimiento ya no puede ensancharse de forma normal, así que el cráneo y el cerebro que está dentro se alargan.

El segundo tipo más común de CRS se llama sinostosis coronal que ocurre cuando uno o los dos huesos frontales se unen a uno o dos de los huesos parietales a lo largo de la estructura coronaria, que atraviesa la mitad de la cabeza, aproximadamente de oreja a oreja. Si esto sucede de los dos lados, se llama sinostosis coronal bilateral. En esta enfermedad, la cabeza normalmente tiene problemas para crecer hacia arriba y hacia adelante, lo que resulta en una inclinación y aplanamiento de la frente. Si la fusión ocurre solo en un lado, es posible que la cabeza crezca asimétricamente, a menudo provocando que una oreja se mueva más hacia adelante y que un lado de la frente sobresalga más que el otro. Juntos, la CRS sagital y coronal conforman del 60 al 70 por ciento de los casos de CRS.

El tercer tipo más común de CRS se llama sinostosis metópica que ocurre cuando los huesos frontales se cierran a lo largo de la sutura metópica. Esto puede resultar en la formación de una cresta sobresaliente a lo largo de la mitad de la frente.

La causa de la fusión prematura también diferencia los tipos principales de CRS. Si un caso es el resultado de un mal funcionamiento aislado en las mismas suturas, se llama CRS primaria. Esencialmente, un defecto en la programación de la sutura le ordena que se cierre antes de que sea el momento correcto.

Sin embargo, muchos casos son etiquetados como CRS secundaria, que resulta de afecciones sindromáticas normalmente provocadas por anormalidades genéticas. Estas diferencias genéticas también pueden provocar síntomas en otras partes del cuerpo, inclusive anormalidades en los oídos, defectos en las extramidades o malformaciones cardiovasculares.

Algunas formas de CRS tienen causas genéticas que se pueden identificar en un análisis de laboratorio. Una vez descubierta, una forma hereditaria puede ser observada cuidadosamente para determinar si hay afecciones secundarias, que es posible que no se presenten hasta mucho después en la vida.

Diagnóstico y síntomas

Algunas veces, los ultrasonidos revelan la CRS cuando un bebé sigue en el útero. Sin embargo, lo más común es que un pediatra descubra la CRS al notar un crecimiento anormal de la cabeza o de la cara en las primeras semanas o meses después del nacimiento. La elongación o asimetría de la cabeza y las características faciales son indicios firmes.

Por otro lado, si suturas múltiples se cierran de forma prematura (lo que se conoce como CRS compleja), no dejan espacio para que crezca el cerebro. La acumulación de presión dentro del cerebro puede provocar que se abulten las fontanelas, junto con somnolencia, venas prominentes en el cuero cabelludo, irritabilidad, llanto agudo, dificultad para alimentarse, vómitos explosivos, ataques epilépticos, ojos saltones y retrasos en el desarrollo. Claro que muchos de estos síntomas podrían tener otras causas. En caso de duda, consulte a un pediatra de inmediato.

Un diagnóstico temprano es mejor

La gran mayoría de niños que reciben tratamiento para la CRS pueden llevar vidas felices y sanas. Sin embargo, si la presión intracraneal se vuelve demasiado grande o persiste demasiado tiempo, puede resultar en daño cerebral. La CRS que surge de problemas neurológicos o del desarrollo subyacentes también puede ser más difícil de tratar. Aunque en general, entre más pronto empiece el tratamiento, más exitoso será y más fácil será para un paciente infantil. Incluso en los casos más sencillos de CRS primaria, la detección temprana aumenta la posibilidad de que las estrategias mínimamente invasivas sean efectivas.  Cualquier niño con CRS necesitará de evaluaciones médicas frecuentes después del tratamiento para garantizar que el cráneo, los huesos faciales y el cerebro sigan desarrollándose con normalidad.

Estrategia multidisciplinaria

Nuestro equipo médico multidisciplinario trabaja estrechamente con la familia de cada paciente para proporcionar educación y guía continuas y así garantizar el mejor resultado posible y maximizar el bienestar general de nuestros pacientes jóvenes.

 

 

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