Anomalías congénitas del tracto biliar

¿Qué son las anomalías congénitas del tracto biliar?

El tracto biliar incluye todas las partes del sistema digestivo involucradas en la creación, transporte y secreción de bilis. Esto incluye el hígado, donde se produce la bilis; la vesícula biliar, donde se almacena la bilis entre comidas; y los conductos biliares, a través de los cuales la bilis pasa en su camino al intestino delgado, donde finalmente actúa descomponiendo las grasas y neutralizando los ácidos del estómago. Cualquier anormalidad en ese sistema que esté presente desde el nacimiento se considera una anomalía congénita del tracto biliar.

Estas anomalías se dividen en dos categorías principales: quísticas y no quísticas. Las anomalías congénitas quísticas consisten en quistes, estructuras en forma de saco llenas de pus u otros fluidos que pueden aparecer en el sistema biliar, y que bloquean o impiden de alguna manera el correcto funcionamiento de diferentes partes del mismo. Un ejemplo de anomalía quística es un quiste de colédoco, que es un quiste en el conducto biliar.

Las anomalías congénitas no quísticas, por otro lado, son anomalías de las estructuras biliares. Los conductos biliares aberrantes, conductos que presentan malformaciones, son un ejemplo de anomalía congénita no quística. Otra anomalía se denomina unión pancreatobiliar anómala, en la que el conducto pancreático y el conducto biliar se unen entre sí a mayor distancia de lo habitual desde donde desembocan en el duodeno y, por lo tanto, no pueden ser controlados por un músculo de la pared del duodeno llamado esfínter de Oddi, que normalmente regula el flujo de los jugos digestivos desde la vesícula biliar y el páncreas hacia el intestino delgado.

La mayoría de los defectos congénitos del hígado también se producen en los conductos biliares. Entre ellos se encuentra la atresia biliar, en la que los conductos biliares se bloquean, obstruyendo el flujo de la bilis; una acumulación de bilis puede causar esclerosis en el hígado.

¿Cuáles son los síntomas comunes de las anomalías congénitas del tracto biliar?

  • Ictericia: coloración amarilla en los ojos y la piel
  • Dolor abdominal en el cuadrante superior derecho
  • Heces pálidas o de color arcilla
  • Exceso de la enzima pancreática amilasa en la sangre: hiperamilasemia
  • Orina amarilla o marrón oscura, debido al exceso de bilirrubina
  • Hígado agrandado que se siente más duro de lo normal
  • Bazo agrandado
  • Dificultad para subir de peso

¿Cómo se diagnostican las anomalías congénitas del tracto biliar?

Los médicos pueden ordenar análisis de sangre, orina y heces en busca de pruebas de malformaciones estructurales que bloqueen o inhiban el flujo de la bilis, o para controlar los niveles de enzimas que pueden indicar un mal funcionamiento del hígado o una inflamación. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) puede utilizarse para insertar un tinte en los conductos biliares con el fin de mejorar la claridad de las radiografías y resaltar las anomalías en el tracto biliar. También se pueden utilizar tomografías computarizadas (TC), ecografías y resonancias magnéticas para ayudar en el diagnóstico. A veces es necesario realizar una biopsia del hígado, la cual se puede obtener mediante una aspiración con aguja fina guiada por ecografía endoscópica (EUS-FNA).

¿Cómo tratamos las anomalías congénitas del tracto biliar?

El tratamiento de las anomalías biliares congénitas puede incluir procedimientos endoscópicos que reconstruyen o sortean los conductos biliares defectuosos u otros componentes biliares. A veces, es necesario recurrir a la cirugía tradicional. En muy pocos casos, puede ser necesario un trasplante de hígado.