Síndrome de Williams

Nuestro enfoque para el tratamiento del síndrome de Williams

Stanford Medicine Children's Health es un reconocido líder a nivel nacional e internacional en el tratamiento del síndrome de Williams, atendiendo a niños de todo el mundo y tratando algunos de los casos más complejos. Aproximadamente un tercio de los niños que atendemos necesitan cirugía cardíaca, por lo general cuando cumplen 5 años. Colaboramos con nuestros cirujanos cardiotorácicos pediátricos de renombre nacional en el Betty Irene Moore Children’s Heart Center, para brindarle a su hijo(a) una cirugía cardíaca especializada y altamente compleja.

Uno de los problemas cardíacos más comunes en los niños con síndrome de Williams reside en tener las arterias pulmonares estrechas. Estas arterias son las que llevan sangre a los pulmones. Nuestro programa de Reconstrucción de la arteria pulmonar (Pulmonary Artery Reconstruction, PAR) es el mejor programa del mundo para la reconstrucción de la arteria pulmonar, famoso por realizar una técnica novedosa y altamente compleja llamada unifocalización, desarrollada y promovida por el director de nuestro centro cardíaco, el Dr. Frank L. Hanley.

Acerca del síndrome de Williams

El síndrome de Williams es una afección genética que afecta a muchas partes del cuerpo. La enfermedad es causada por la falta de genes en el cromosoma n.° 7, que son los responsables de crear elastina, un tejido conectivo que da estructura, soporte y resistencia a los tejidos que se encuentran en los pulmones, la piel, los tendones, los ligamentos y las arterias. El síndrome de Williams se puede diagnosticar poco después del nacimiento, pero a veces es leve y pasa inadvertido hasta más adelante en el transcurso de la niñez, cuando algún médico detecta un soplo cardíaco.

Los niños con síndrome de Williams tienden a tener ciertos rasgos de personalidad. Son sociables, les encanta estar en grupo y, a menudo, son muy amigables. En ocasiones no interpretan bien las señales sociales. También pueden tardar más tiempo en desarrollarse y luchar con los desafíos de aprendizaje, incluso padecer trastorno por déficit de atención. El síndrome de Williams crea rasgos faciales diferentes, que incluyen una boca ancha, nariz hacia arriba, labios carnosos, mentón pequeño y ojos hinchados. Estas características se destacan más a medida que el niño crece. Los bebés pueden nacer con problemas cardiovasculares graves, y es común que tengan problemas cardíacos y arteriales.

Signos del síndrome de Williams

• Problemas cardíacos y arteriales: los vasos sanguíneos a menudo se estrechan significativamente, lo que causa presión arterial alta y ejerce presión sobre el corazón. La aorta puede estrecharse en una afección conocida como SVAS o estenosis aórtica supravalvar, que puede requerir cirugía cardíaca. Cuando las arterias pulmonares se estrechan, los niños pueden necesitar una reconstrucción de la arteria pulmonar a través del programa PAR de Stanford Medicine Children's Health, reconocido a nivel mundial.
• Retraso del crecimiento durante la infancia: los bebés que nacen con síndrome de Williams tienden a crecer lentamente y tienen un peso más bajo al nacer. Muchos experimentan problemas de alimentación debido a un tono muscular deficiente en la boca y la garganta. Pueden tener cólicos prolongados (irritabilidad y llanto frecuente).
• Tono muscular deficiente y articulaciones laxas.
• Posibilidad de desarrollar trastornos en los riñones
• Dientes pequeños y muy espaciados, que pueden requerir ortodoncia.
• Hernias.

Obtenga más información a través de la Williams Syndrome Association