¿Qué es la malformación de Chiari?
¿Qué es la malformación de Chiari tipo 1?
La malformación de Chiari tipo 1 es una enfermedad en la que una pequeña porción de la parte posterior del cerebro desciende a la columna vertebral, en donde puede impedir el flujo del líquido cefalorraquídeo. Los síntomas del trastorno, que pueden ser progresivos y discapacitantes, normalmente no aparecen hasta los últimos años de la niñez o en la adolescencia temprana. La malformación de Chiari tipo 1 normalmente se trata con una cirugía que restaura el flujo libre de líquido cefalorraquídeo al proporcionar más espacio en la parte posterior del cerebro. El Lucile Packard Children’s Hospital Stanford es un centro de destino para la malformación de Chiari tipo 1 en la costa occidental.
Qué es la malformación de Chiari
El haz grueso de nervios que conecta al cerebro con la médula espinal pasa por un orificio parecido a un embudo en la base del cráneo llamada foramen magno. El líquido cefalorraquídeo, que alimenta, mantiene y protege el cerebro, también fluye por medio del foramen magno hacia las partes bajas del sistema nervioso central. Justo por encima del foramen magno hay una zona del cráneo llamada fosa posterior, que sostiene al cerebelo, la parte del cerebro que regula el equilibrio y la coordinación. Si la fosa posterior es demasiado pequeña, es posible que pedazos pequeños y extendidos del cerebelo, llamados amígdalas cerebelosas, se vean presionados hacia abajo y pasen el foramen magno hacia la columna vertebral. La malformación de Chiari tipo 1 se diagnostica cuando una RM revela que las amígdalas cerebelosas han descendido muy por debajo del foramen magno hacia la columna vertebral.
Síntomas de la malformación de Chiari
Aunque el defecto craneal que provoca la malformación de Chiari tipo 1 puede estar presente antes del nacimiento, los síntomas normalmente tardan años en surgir. Los síntomas comunes incluyen dolores en la parte posterior de la cabeza que empeoran con el esfuerzo, mareo, dificultad para tragar, pérdida de la coordinación y las habilidades motoras finas, depresión, debilidad muscular, fatiga y entumecimiento de las manos, brazos o piernas. Algunas veces los pacientes también experimentan problemas con el equilibrio, el sueño, la audición y la visión. Los síntomas varían de un paciente a otro, y pueden cambiar con el tiempo dependiendo de la intensidad y la ubicación de los puntos de presión.
Cuando el tejido cerebral bloquea el flujo del líquido cefalorraquídeo, una presión diferencial entre el cráneo y la columna vertebral puede provocar un efecto parecido a un martillo, similar a las ondas de choque que derriban tuberías de agua cuando el flujo se abre y se cierra rápidamente. Dichas ondas de presión pueden provocar la formación de un tipo de quiste lleno de líquido cefalorraquídeo llamado siringe, en el canal central de la médula espinal.
Ya que muchos síntomas de la malformación de Chiari tipo 1 también están asociados con otros trastornos, puede ser difícil identificar la enfermedad. El diagnóstico de malformación de Chiari comienza con radiografías de las anormalidades del hueso que son la base de la malformación de Chiari tipo 1 y una resonancia magnética (RM) que muestra las amígdalas cerebelosas descendiendo hacia la columna vertebral.
Frecuencia
La malformación de Chiari tipo 1 no es común; se diagnostica a menos de 1 de cada 1000 niños. Sin embargo, la anomalía craneal que lleva a la afección puede ser más común de lo que sugiere el diagnóstico. Si tejido cerebral desciende por el foramen magno de tal manera que no daña tejido cerebral ni obstruye de manera significativa el flujo del líquido cefalorraquídeo, es posible que nunca se diagnostique la anormalidad misma. En otras palabras, muchos casos de la malformación de Chiari tipo 1 pueden ser asintomáticos, o es posible que los síntomas nunca sean lo suficientemente graves para provocar un diagnóstico. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los síntomas empeoran de forma gradual y, si no se tratan, llegarán a ser debilitantes.
Si bien antes se consideraba un trastorno intratable y progresivo, en la actualidad la malformación de Chiari tipo 1 puede tratarse eficazmente con cirugía, a fin de crear más espacio para el cerebelo y restaurar el flujo de líquido cefalorraquídeo desde el cráneo hacia la columna vertebral.
