Defectos congénitos del corazón

¿Qué es un defecto congénito del corazón?

Cuando el corazón o los vasos sanguíneos cercanos al corazón no se desarrollan normalmente antes del nacimiento, se produce una condición llamada defecto congénito del corazón o cardiopatía congénita (congénito significa "de nacimiento").

Las cardiopatías congénitas ocurren en aproximadamente el 1 % de los bebés. Hoy en día la mayoría de los jóvenes con defectos cardíacos congénitos llegan a la edad adulta.

En la mayoría de los casos se desconoce la causa. Algunas veces una infección viral de la madre causa la afección. La afección puede ser genética (hereditaria). Algunos defectos congénitos del corazón son el resultado de haber consumido alcohol o drogas durante el embarazo.

La mayoría de los defectos del corazón causan un flujo anormal de la sangre a través del corazón o una obstrucción del flujo sanguíneo en el corazón o en los vasos (las obstrucciones reciben el nombre de estenosis y pueden suceder en las válvulas del corazón, las arterias o las venas). Un agujero situado entre dos cavidades del corazón constituye un ejemplo de un tipo de defecto congénito del corazón bastante común.

Otros defectos menos frecuentes incluyen casos en que:

• El lado derecho o izquierdo del corazón no está completamente formado (corazón hipoplásico).

• Sólo se presenta un ventrículo.

• La arteria pulmonar y la aorta salen del mismo ventrículo.

• La arteria pulmonar y la aorta salen de los ventrículos "equivocados".

Tipos de defectos congénitos del corazón

Existen muchos trastornos del corazón que requieren el cuidado clínico de un médico o de otro profesional de la salud. A continuación incluimos algunos de los trastornos y una breve descripción.

Defectos de obstrucción:

• Estenosis aórtica (EA). En esta afección, la válvula aórtica situada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no está bien formada y es más estrecha, por lo que al corazón le resulta difícil bombear sangre hacia el cuerpo. Una válvula normal tiene tres valvas o cúspides, pero una válvula estenótica puede tener solo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).

  En algunos niños puede haber dolor en el pecho, cansancio inusual, mareos o desmayos. Cuando estos síntomas no se presentan, la mayoría de los niños con estenosis aórtica no presentan ningún otro síntoma. Sin embargo, incluso las estenosis leves pueden empeorar con el tiempo y podría ser necesario realizar una cirugía o un procedimiento con catéter para corregir la obstrucción, o bien un reemplazo de la válvula por una válvula artificial.

• Estenosis pulmonar (EP). La válvula pulmonar situada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se abre para permitir que la sangre pase del ventrículo derecho a los pulmones. Cuando una válvula pulmonar defectuosa no se abre correctamente, el corazón tiene que bombear más fuerte de lo normal para superar la obstrucción. Generalmente, la obstrucción se puede corregir mediante una valvuloplastia con globo, aunque en algunos pacientes podría ser necesario realizar una cirugía a corazón abierto.

• Válvula aórtica bicúspide. En esta condición, el bebé nace con una válvula bicúspide que tiene sólo dos valvas. (Una válvula aórtica normal tiene tres valvas que se abren y se cierran). Si la válvula se estrecha, a la sangre le resulta más difícil pasar a través de ella y a menudo se filtra hacia atrás. Los síntomas no suelen aparecer durante la infancia, sino que suelen detectarse en la edad adulta.

• Estenosis subaórtica. Esta afección se refiere al estrechamiento del ventrículo izquierdo justo por debajo de la válvula aórtica. Normalmente, la sangre pasa por el ventrículo izquierdo para ir hacia la aorta. Sin embargo, la estenosis subaórtica limita el flujo de la sangre hacia fuera del ventrículo izquierdo, lo que generalmente aumenta la carga de trabajo del ventrículo izquierdo. La estenosis subaórtica puede ser congénita o tener su origen en algún tipo de cardiomiopatía.

• Coartación de la aorta. En esta condición la aorta se encuentra estrecha o constreñida, esto obstruye el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo y aumenta la presión sanguínea por encima de la constricción. Por lo general, en el momento del nacimiento no hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse incluso durante la primera semana de vida. Si aparecen síntomas severos de presión alta de la sangre o se desarrolla una insuficiencia cardíaca congestiva, puede necesitarse de una cirugía. Los casos de menor gravedad pueden no detectarse hasta que el niño sea mayor, pero si no se corrigen podrían ocasionar problemas de salud a largo plazo.

Comunicaciones interauriculares

Algunos defectos congénitos del corazón permiten que la sangre fluya entre las cavidades derechas e izquierdas del corazón porque el niño ha nacido con una abertura en la pared (tabique) que separa los lados derecho e izquierdo del corazón.

• Comunicación interauricular (CIA). En esta afección existe una abertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazón (las aurículas derecha e izquierda) que produce un flujo anómalo de la sangre en el corazón. Los niños con CIA presentan pocos síntomas. La CIA puede cerrarse mediante procedimientos con catéter o una cirugía a corazón abierto. Si se cierra el defecto interauricular mediante una cirugía a corazón abierto en la infancia, a menudo puede evitar problemas graves más adelante.

• Comunicación interventricular (CIV). En esta afección existe una abertura entre las dos cavidades inferiores del corazón. Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo vuelve a ingresar al ventrículo derecho, ya que la presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen adicional de sangre que el ventrículo derecho tiene que bombear hacia los pulmones, lo que puede producir congestión en los pulmones. Si bien algunos casos de CIV se cierran por sí mismos, en otros es necesario realizar una cirugía para reparar la abertura.

Defectos cianóticos

Los defectos cianóticos son anomalías en las que la sangre que se bombea hacia el cuerpo contiene menos oxígeno de lo normal. Este defecto provoca una coloración azulada en la piel. A los niños con cianosis se les suele llamar "bebés azules".

• Tetralogía de Fallot. Esta afección se caracteriza por cuatro defectos, con inclusión de:

  • Una abertura anormal, o comunicación interventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones

  • Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo por debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón hacia los pulmones

  • El ventrículo derecho es más musculoso de lo normal

  • La aorta pasa directamente por encima de la comunicación interventricular

  La tetralogía de Fallot es el defecto cianótico más común en los niños mayores de 2 años. La mayoría de los niños con tetralogía de Fallot se someten a una operación a corazón abierto antes de la edad escolar (generalmente durante la infancia) para cerrar la comunicación interventricular y eliminar el músculo que causa la obstrucción. Es necesario un seguimiento médico de por vida.

• Atresia tricuspídea. En esta afección no exista la válvula tricúspide, por lo que la sangre no pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. Esta enfermedad suele estar caracterizada por lo siguiente:

  • Un ventrículo derecho pequeño

  • Un ventrículo izquierdo grande

  • Circulación pulmonar disminuida

  • Cianosis

  Por lo general, se necesita un procedimiento de derivación para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.

• Transposición de las grandes arterias. En este defecto cardíaco embriológico, las posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta están invertidas, por lo tanto:

  • La aorta se origina en el ventrículo derecho, por lo tanto, la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber pasado antes por los pulmones.

  • La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo, por lo tanto, la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez.

  Una intervención médica inmediata resulta necesaria para corregir esta condición.

Otros defectos

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. En esta afección el lado izquierdo del corazón, con inclusión de la aorta, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral, está menos desarrollado. La sangre llega hasta la aorta a través de un conducto arterial persistente y si ese conducto se cierra, que es lo que sucede normalmente, el bebé muere. Por lo general, el bebé parece normal al nacer, pero la afección se advierte a los pocos días de vida, cuando el conducto se cierra. Los bebés con este síndrome presentan palidez (color gris), tienen pulso disminuido o ausente en las piernas, dificultad para respirar y no pueden alimentarse. Se trata con cirugía, generalmente tres operaciones.

• Conducto arterial persistente (CAP). Esta afección se produce cuando el CAP no se cierra de manera normal después del nacimiento, por lo que la sangre se mezcla entre la arteria pulmonar y la aorta. Cuando no se cierra, los pulmones se pueden inundar con sangre adicional, lo que a su vez provoca una congestión pulmonar. El CAP es frecuente en los bebés prematuros.

• Anomalía de Ebstein. En este defecto, existe un desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide (situada entre la cavidad superior e inferior de la parte derecha del corazón) hacia la cavidad inferior derecha del corazón (o ventrículo derecho). Esto significa que la aurícula es mayor de lo normal y el ventrículo es menor de lo normal, lo que puede provocar anomalías del ritmo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Generalmente se asocia a una comunicación interauricular.

¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?

Los cardiólogos pediátricos estudian los problemas cardíacos congénitos de los bebés. Estos médicos diagnostican los defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema del corazón. Los especialistas que corrigen los problemas cardíacos en el quirófano se denominan pediatras cardiovasculares o cirujanos cardiotorácicos.

Una nueva subespecialidad está emergiendo dentro de la cardiología a medida que el número de adultos con enfermedades cardíacas congénitas se hace mayor que el número de bebés, gracias a los avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones de tratamiento que se realizaron desde 1945. Estos médicos tratan a los adultos que tienen problemas cardíacos desde la infancia o niñez, a diferencia de los tipos de afecciones cardíacas que se desarrollan en los adultos a medida que envejecen.

Para poder conseguir y mantener los niveles de bienestar más altos posibles es imperativo que aquellos individuos que nacieron con cardiopatías congénitas y llegan a la edad adulta, realicen una transición al tipo de atención cardíaca apropiada. El tipo de atención necesaria varía según la cardiopatía congénita que padece la persona. Por lo general, las personas con cardiopatías congénitas comunes pueden ser atendidas por un cardiólogo para adultos de la comunidad. Los pacientes que padecen cardiopatías congénitas más complejas necesitarán ser atendidos en un centro especializado en adultos.

El asesoramiento es necesario para que los adultos con cardiopatías congénitas planifiquen cuestiones personales clave, como la universidad, la profesión, el seguro social, la actividad, el estilo de vida, la herencia, la planificación familiar, el embarazo, la atención crónica, la discapacidad y el final de vida. El conocimiento sobre las afecciones cardíacas congénitas específicas, las expectativas de resultado a largo plazo, las potenciales complicaciones y los riesgos deben ser reexaminados como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la adulta. los padres deberían ayudar a sus hijos jóvenes adultos a asumir la responsabilidad de este conocimiento y de continuar con los cuidados. Esto ayuda a garantizar la transición al especialista en atención de adultos y a optimizar el estado de salud de los jóvenes adultos con cardiopatías congénitas.